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依（化名）是不幸的，肝脏“出走”了，“胃也不见了”，一生下来就要面临大手术；依也是幸运的，她有不离不弃的爸爸妈妈，也遇到了复旦大学附属儿科医院外科团队的最强大脑和鬼斧神工，抽丝剥茧般一步步揭示出她复杂的畸形，并通过手术修复让她“无处安放”的脏器恢复到正常。脐膨出合并心包内疝术后，经过一段时间的治疗，依于8月24日成功拔管，目前正逐步平稳康复中。

“有一个自己的孩子”对大多数夫妻来讲是一个再普通不过的想法，但是对于已经43岁的依父母来讲却是一个可望不可及的愿望，遍访了多家产院，“高龄的”依父母最终在试管婴儿技术的帮助下怀上了依，然而怀孕16周产检时却发现还是胎儿的依患有脐膨出。

脐膨出是一种很少见的先天性畸形，通俗地讲就是胎儿的脐部有一个巨大的缺损，腹腔内的肝脏、肠管等通过这个缺损突出到腹腔外面，更让人担忧的是脐膨出的孩子可能会伴发先天性心脏病、消化道畸形等疾病，生后死亡率较高。

依的父母不愿意放弃这个来之不易的孩子，得知复旦儿科医院新生儿外科对于治疗巨型脐膨出有丰富的经验和很多成功案例，依的父母在产前即与复旦大学附属儿科医院新生儿外科的沈淳主任取得联系。考虑到依父母的年龄和怀上这个孩子的不易，沈淳主任赞成他们把孩子生下来。终于，在产院医生和新生儿外科医生的保驾护航下，2023年8月1日依顺利出生，并由早已等候在产房内的复旦儿科新生儿转运团队转至复旦大学附属儿科医院的新生儿重症监护室。

然而出乎意料的事情发生了，依来到儿科医院的第一张X线片显示依的胸腔里有一个巨大的空腔，并且心脏被推挤到了一边。经过仔细辨认，最终确定进入胸腔的是胃，也就是说依除了脐膨出外还患有另一种罕见畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依出现了明显的消化道梗阻的症状。这意味着依的治疗方案得改变了！

脐膨出合并膈疝更为罕见，国外报道的脐膨出伴膈疝的存活率不足50%。对于未知的预后，依的父母仍然选择不抛弃不放弃，为此外科医生为她制定了两步走的手术方案：由于腹腔容积小，直接把突在腹腔外的脏器和进入胸腔的脏器放回腹腔可能会导致腹腔压力升高危及生命，所以第一步先通过微创的胸腔镜手术将胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺损修补好，等腹腔容积逐渐增大后再二次手术把腹腔外的脏器放回腹腔，修补腹壁的缺损。

然而上了手术台以后，意外又发生了，胸腔里的胃“不见了”。胸腔镜下依的膈肌并没有缺损，胸腔里的也没有找到X线片上显示的胃。胃到底去哪了？？外科医生们展开了一场头脑风暴：心超显示少量心包积液、胃在膈上却不在胸腔、心脏被推移、胸腔镜下心包比较膨隆……一点点蛛丝马迹，逐渐拼凑出复杂的疾病真相，会不会“胃到了心里”？

意识到这一点后，沈淳和孙松两位新生儿外科医生决定通过脐膨出的腹部缺损进入腹腔，通过腹腔自下而上进行修补。经过复杂的分离，终于看到了膈肌的缺损，正如所料，患儿同时存在心包缺损。胃通过这个缺损进入心包“鸠占鹊巢”，占据了心脏的位置将心脏推向右侧，由于心包空间小，胃受压导致了消化道梗阻。至此，谜底终于全部解开。Cantrell综合征，脐膨出合并心包内疝！

最终，新生儿外科医生通过补片对膈肌缺损进行修补、通过各种方法充分扩张了腹腔容积后把腹腔外的脏器也回纳到腹腔内，通过一次手术解决了患儿的两大难题。

Cantrell五联征是一种非常罕见的先天性畸形，包括胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形5种特征。复旦大学附属儿科医院新生儿外科是国内最早开展新生儿先天性结构畸形手术与基础研究的团队之一。在国内率先开展食道闭锁、肠闭锁、直肠肛门畸形、巨结肠、腹裂等先天性结构畸形的外科手术治疗，同时在早产儿及极低出生体重儿NEC的外科治疗方面达到国际先进与国内领先水平，也是国内开展联体儿分离等复杂畸形新生儿期手术最早和病例数最多的团队。

新民晚报记者 左妍

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